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多系统萎缩临床症状
发表时间:2018-12-18

(1)中年起病,男性较多,发病隐袭,进展迟缓。卧位血压畸形,站破时紧缩压下降20~40mmHg或以上。一般无心率改变和晕厥常见的前兆,如面色苍白、冷汗、恶心等。早期症状轻,竖立时涌现头晕、眼花和下肢发软,较重者眩晕、体位不稳,重大者直即时发生晕厥,需长期卧床。

1.纹状体黑质变性

(4)多系统萎缩患者肛门括约肌肌电图可呈神经源性改变。

2.橄榄脑桥小脑萎缩

(3)CT检查可见双侧壳核低密度灶。MCI显示壳核、苍白球T2低信号,提示铁沉着。

3.Shy-Drager综合征

(2)随着病情发展常呈现步态不稳、共济失调等小脑体征,以及尿频、尿急、尿失禁、尿潴留、发汗阻碍、体位性晕厥和性功能不全等自主神经功能障碍。少数可有锥体束征、双眼向上注视难题、肌阵挛、呼吸和睡眠障碍等。

(1)个别未成年起病,男女均可受累,缓慢进展。主要表现小脑性共济失和谐脑干功能受损,可有自主神经损害、Parkinson综合征、锥体束征等。如明显步态不稳、基底加宽、眼球震颤和动向性震颤,后期浮现肌张力增高、腱反射亢进、Babinski征等锥体束征,波及延髓肌群出现吞咽艰难、呛咳、构音妨碍跟舌肌束颤。可见强直、震颤、运动缓慢等锥体外系症状,罕有软腭阵挛;少数可有眼肌瘫痪,表现眼球向上或向下凝视麻痹,慢眼球运动可能是OPCA特色性表现。可有性功能不良、尿失禁、晕厥,以及视神经萎缩等。

以明显的桥脑及小脑萎缩为病理特点,多为散发病例,部分病例呈家族性发病,为常染色体显性遗传,称为家族性OPCA。

(2)可见其余自主神经功效侵害,如性功能减退、阳痿等,便秘或执拗性腹泻、尿失禁或尿潴留,局部或全身无汗或出汗过错称,体表温度异样等;颈交感神经麻木可引起瞳孔不等大、眼睑下垂、虹膜萎缩及Horner征;迷走神经背核受损可引起声音嘶哑、吞咽艰苦跟心跳骤停而猝去世。

也称特发性直立性低血压,与前交感神经元变性有关,特点性临床表示是进行性自主神经功能异样,常合并Parkinson病、小脑性共济失调、锥体束征或下活动神经元体征如肌萎缩等。

(3)部分患者出现四肢肌强直、动作减少、举措缓慢等类Parkinson表现;眼球震颤、构音困难和共济失调等小脑症状;病理征及假性球麻痹等椎体系损害。少数患者出现脑神经及下运动神经元损害如肌萎缩,可见淡漠、抑郁等精神障碍。

(2)病程中晚期MRI可明白显示小脑、脑干萎缩,第四脑室和脑池扩展。

(1)中年起病,男性多见。重要表现进行性肌强直、运动缓慢和步态障碍,病情发展到后期可导致自主神经损害、锥体束损害及(或)小脑伤害。开始多为一侧肢体僵直、少动,病情逐渐发展至对侧,导致动作缓慢、步态前冲、转变姿势困难、上肢固定、少摆动、讲话慢及语音低沉等,但震颤很轻或缺如,可有位置性震颤,表现酷似Parkinson病,但大部门患者用左旋多巴治疗无效。